Es un problema de salud que afecta al 10 por ciento de la población mundial; es una enfermedad hereditaria caracterizada por atrofia muscular progresiva, con perdida de los reflejos y que en la mayoría de los casos provoca la muerte por asfixia en niños
El científico del IPN, Jorge Alberto Sánchez Rodríguez y el estudiante de la carrera de Medicina del CICS, Unidad Milpa Alta, José Daniel Zaldívar Pérez, desarrollan una investigación encaminada a encontrar el mecanismo intracelular que proteja a los músculos respiratorios
“De forma variable, los niños presentan alteraciones al correr o saltar ; entre los 8 y 10 años requieren de muletas y a los 12 años, están confinados a silla de ruedas; el promedio de vida de estas personas es de los 16 a los 20 años”, precisó Sánchez Rodríguez
“La distrofia muscular es un problema de salud que afecta al 10 por ciento de la población mundial; es una enfermedad hereditaria caracterizada por atrofia muscular progresiva, con pérdida de los reflejos y con un aumento en el tono muscular, que en la mayoría de los casos, provoca en los niños la muerte por asfixia debido a la afección en la musculatura respiratoria”, aseguró el investigador del Instituto Politécnico Nacional, Jorge Alberto Sánchez Rodríguez.
El científico del Centro de Investigaciones y de Estudios Avanzados del IPN junto con el estudiante de la carrera de Medicina del Centro Interdisciplinario de Ciencias de la Salud (CICS), Unidad Milpa Alta, José Daniel Zaldívar Pérez, desarrollan una investigación encaminada a encontrar el mecanismo intracelular que proteja a los músculos respiratorios.
Sánchez Rodríguez -miembro del Sistema Nacional de Investigadores del Consejo Nacional de Ciencia y Tecnología (CONACYT)- precisó que la enfermedad más conocida de las distrofias musculares es la Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), patología de origen genético que afecta a todas las razas humanas.
Sostuvo que la alteración genética presente en esta enfermedad, está localizada en el gen que promueve la producción de una proteína que brinda estabilidad y fuerza a la arquitectura de las células conocida como la distrofina.
A su vez, Zaldívar Pérez afirmó que esta mutación provoca una perdida de la estabilidad y fuerza de la fibra muscular, lo que en conjunto ocasiona una degeneración progresiva del musculo. “En un inicio al aumentar el calcio en el interior de la célula, provoca desgarros en la membrana celular y causa la necrosis y muerte de las fibras musculares”, añadió.
Dijo que las fibras musculares necrosadas o muertas son reemplazadas por tejido graso (adiposito) a través del sistema inmunitario. “Esta transición de tejidos se ve reflejada en las extremidades tanto superiores como inferiores, obedeciendo a la pseudo-hipertrofia, dato de gran ayuda para el diagnostico de la progresión de la enfermedad”, aclaró.
El investigador Alberto Sánchez explicó que esa transición también se observa en los músculos de la respiración, generando deformidad del tórax y pérdida de la mecánica pulmonar, que provoca la muerte por asfixia y por infecciones pulmonares.
Sostuvo que las alteraciones, que suelen ser motoras y psicologías, aparecen entre los 2 y 5 años de edad. “Es difícil para ellos iniciar la marcha e incluso el gateo, suelen caer con frecuencia y se les dificulta incorporarse. De forma variable presentan alteraciones al correr o saltar y a la edad de 5 años la debilidad muscular es evidente en todos los estudios médicos; entre los 8 y 10 años, el niño necesita muletas y al llegar a los 12 años, los pequeños están confinados a una silla de ruedas; el promedio de vida de las personas que padecen esta enfermedad es de los 16 y 20 años”, aseveró.
Zaldívar Pérez comentó que puede crearse una terapia farmacológica que controle el flujo de calcio al interior de la célula, que genere un proceso protector que evite la progresión de la muerte del tejido muscular. ”La estrategia consiste en inhibir la entrada del calcio a través de canales iónicos de calcio, los que transportan al calcio de la parte externa a la parte interna de la célula, generando una corriente eléctrica a su paso, con lo cual se pretende disminuir la frecuencia de desgarros y la muerte de las células propiciada por altas concentraciones de calcio”, puntualizó.
Indicó que hasta el momento se ha determinado que el Factor Ciliar Neurotrófico, implicado en la distrofia y atrofia muscular, es un tratamiento que reduce la entrada de calcio a través del canal, con lo cual se busca reducir la necrosis progresiva.
Conn este proyecto de investigación, el estudiante politécnico Daniel Zaldivar Pérez -actual miembro de la Biophysical Society de Estados Unidos-, fue galardonado con el “Premio Nacional Juvenil de Ciencia y Tecnología 2007. Actualmente, realiza una investigación en los procesos fisiológicos involucrados en enfermedades cardiacas, que ya fue presentada en congresos internacionales. Asimismo, efectuará una estancia en el Instituto Max Planck for Cybernetics Biology de Tübingen Alemania, para analizar la posibilidad de realizar un posgrado en ese organismo.
Créditos: Instituto Politécnico Nacional (www.ipn.mx)
Sánchez Rodríguez -miembro del Sistema Nacional de Investigadores del Consejo Nacional de Ciencia y Tecnología (CONACYT)- precisó que la enfermedad más conocida de las distrofias musculares es la Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), patología de origen genético que afecta a todas las razas humanas.
Sostuvo que la alteración genética presente en esta enfermedad, está localizada en el gen que promueve la producción de una proteína que brinda estabilidad y fuerza a la arquitectura de las células conocida como la distrofina.
A su vez, Zaldívar Pérez afirmó que esta mutación provoca una perdida de la estabilidad y fuerza de la fibra muscular, lo que en conjunto ocasiona una degeneración progresiva del musculo. “En un inicio al aumentar el calcio en el interior de la célula, provoca desgarros en la membrana celular y causa la necrosis y muerte de las fibras musculares”, añadió.
Dijo que las fibras musculares necrosadas o muertas son reemplazadas por tejido graso (adiposito) a través del sistema inmunitario. “Esta transición de tejidos se ve reflejada en las extremidades tanto superiores como inferiores, obedeciendo a la pseudo-hipertrofia, dato de gran ayuda para el diagnostico de la progresión de la enfermedad”, aclaró.
El investigador Alberto Sánchez explicó que esa transición también se observa en los músculos de la respiración, generando deformidad del tórax y pérdida de la mecánica pulmonar, que provoca la muerte por asfixia y por infecciones pulmonares.
Sostuvo que las alteraciones, que suelen ser motoras y psicologías, aparecen entre los 2 y 5 años de edad. “Es difícil para ellos iniciar la marcha e incluso el gateo, suelen caer con frecuencia y se les dificulta incorporarse. De forma variable presentan alteraciones al correr o saltar y a la edad de 5 años la debilidad muscular es evidente en todos los estudios médicos; entre los 8 y 10 años, el niño necesita muletas y al llegar a los 12 años, los pequeños están confinados a una silla de ruedas; el promedio de vida de las personas que padecen esta enfermedad es de los 16 y 20 años”, aseveró.
Zaldívar Pérez comentó que puede crearse una terapia farmacológica que controle el flujo de calcio al interior de la célula, que genere un proceso protector que evite la progresión de la muerte del tejido muscular. ”La estrategia consiste en inhibir la entrada del calcio a través de canales iónicos de calcio, los que transportan al calcio de la parte externa a la parte interna de la célula, generando una corriente eléctrica a su paso, con lo cual se pretende disminuir la frecuencia de desgarros y la muerte de las células propiciada por altas concentraciones de calcio”, puntualizó.
Indicó que hasta el momento se ha determinado que el Factor Ciliar Neurotrófico, implicado en la distrofia y atrofia muscular, es un tratamiento que reduce la entrada de calcio a través del canal, con lo cual se busca reducir la necrosis progresiva.
Conn este proyecto de investigación, el estudiante politécnico Daniel Zaldivar Pérez -actual miembro de la Biophysical Society de Estados Unidos-, fue galardonado con el “Premio Nacional Juvenil de Ciencia y Tecnología 2007. Actualmente, realiza una investigación en los procesos fisiológicos involucrados en enfermedades cardiacas, que ya fue presentada en congresos internacionales. Asimismo, efectuará una estancia en el Instituto Max Planck for Cybernetics Biology de Tübingen Alemania, para analizar la posibilidad de realizar un posgrado en ese organismo.
Créditos: Instituto Politécnico Nacional (www.ipn.mx)
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